Año 2022 / Volumen 44 / Número 4

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Casos Clínicos

Epignatus: manejo quirúrgico y multidisciplinar. Un caso clínico
Epignathus: surgical and multidisciplinary management. A case report

Rev Esp Cir Oral Maxilofac 2022; 44(4): 171-175 / DOI: 10.20986/recom.2023.1397/2022

Borja Sánchez Montañés, Montserrat Munill Ferrer, Jennifer Ruíz Casas, María Socorro Bescòs Atín


RESUMEN

El epignatus es una forma poco frecuente de teratoma que puede localizarse en cualquier punto de la cavidad oral o faringe. Son tumores con una elevada mortalidad debido a la obstrucción severa de vía aérea que producen, por lo que el diagnóstico prenatal es importante para establecer un plan terapéutico. El procedimiento ex-utero intrapartum treatment, o EXIT, es el método gold standard que permite asegurar la vía aérea de estos pacientes. La resección del tumor debe ser precoz y completa, ya que posee valor pronóstico. Existen numerosas patologías y secuelas derivadas del epignatus, la mayoría de ellas debido al efecto de masa que produce durante el desarrollo. Algunas de ellas incluyen fisura palatina, micrognatia o discrepancia anteroposterior mandibulomaxilar con mordida abierta anterior. Describimos este caso con el fin de remarcar la importancia del tratamiento quirúrgico del epignatus y mostrar el complejo manejo multidisciplinar que se realizó para esta patología tan infrecuente. Además de ello, se proponen maneras de mejorar dicha cirugía, como la implementación de modelos estereolitográficos o la reconstrucción virtual tridimensional (3D).



ABSTRACT

Epignathus are a rare presentation of congenital teratomas. As they arise from the oral cavity and pharynx they often cause severe airway obstruction leading to high mortality rates. Therefore, prenatal diagnosis is essential to establish a treatment plan. The “ex-utero intrapartum treatment” or EXIT is the gold standard procedure to ensure the upper airway flow. If feasible, early complete resection should be performed as it plays a key role in the prognosis. Several malformations are related to epignathus, most of them due to the mass effect of the epignathus growth during fetal development. Some of them include cleft palate, micrognathia or anterior-posterior maxillomandibular discrepancy with open bite. We report this case to highlight the importance of an optimal surgical treatment for epignathus, and to describe an example of the complex multidisciplinary management needed for this rare entity. Furthermore, we also propose some techniques that could be implemented to improve the surgical outcomes, like stereolithographic models or virtual three-dimensional reconstruction (3D).

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© 2024 Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial
ISSN: 1130-0558   e-ISSN: 2173-9161

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