Año 2010 / Volumen 32 / Número 1

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Casos Clínicos

Tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos de localización en el área orocervical: presentación de dos casos clínicos / Peripheral primitive neuroectodermal tumors located in orocervical area: presentation of two clinical cases

Rev Esp Cir Oral Maxilofac. 2010;32(1):25-30

C. Sánchez Acedo (Médico Residente, Servicio de Cirugía Maxilofacial, Hospital de La Princesa, Madrid, España), M.F. Muñoz Guerra (Médico Adjunto, Servicio de Cirugía Maxilofacial, Hospital de La Princesa, Madrid, España), L. Naval Gías (Médico Adjunto, Servicio de Cirugía Maxilofacial, Hospital de La Princesa, Madrid, España), P.L. Martos (Médico Adjunto, Servicio de Cirugía Maxilofacial, Hospital Ntra, Sra, de la Candelaria, Tenerife, España) y M. Adrados (Médico Adjunto, Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de La Princesa, Madrid, España)


RESUMEN

Introducción: Los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET, de primitive neuroectodermal tumors) son una familia de neoplasias malignas de células pequeñas y redondas, que derivan de la cresta neural. Se distinguen tres tipos: PNET del sistema nervioso central, PNET del sistema nervioso autónomo y PNET periféricos. Los más frecuentes dentro del grupo de PNET periféricos son el neuroepitelioma periférico y el sarcoma de Ewing, que se consideran la misma neoplasia pero con diferente grado de diferenciación.
Casos clínicos: Presentamos dos casos de PNET periféricos, uno de aparición en la región cervical y otro originado en el cóndilo mandibular.
Discusión: Los PNET son neoplasias muy raras y altamente agresivas. En todos ellos aparecen células redondas pequeñas poco diferenciadas y una traslocación cromosómica característica del gen EWS. En general se considera que tienen un pronóstico desfavorable. Además, la baja frecuencia de estos tumores, así como la escasez de casos publicados hacen difícil valorar el tratamiento más adecuado.


ABSTRACT

Introduction: Peripheral primitive neuroectodermal tumors (PNET) are a family of small-round cell tumors of presumed neuroectodermal origin. This broad family can be subdivided into three major groups: PNET from the central nervous system, PNET from the autonomic nervous system or peripheral PNET. Ewing’s sarcoma and peripheral neuroepitelioma, the two most frequently encountered members of the peripheral PNET family, are considered to represent a spectrum according to the extent of neuroectodermal differentiation, ranging from the least differentiated (Ewing’s sarcoma) to the most differentiated (peripheral neuroepithelioma).
Case report: We present a patient with a peripheral neuroectodermal tumor located in the neck and another one with a peripheral neuroectodermal tumor of the mandibular condyle. 
Discussion: Peripheral neuroectodermal tumors are a very rare and aggressive tumors. They characteristically reveal the presence of small round cells and a translocation of the gene EWS. The prognosis in overall is very poor. Due to the small numbers of cases published the best treatment is not well defined.

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ISSN: 1130-0558   e-ISSN: 2173-9161

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